三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

大脑代谢紊乱的机制与病变复杂，由于许多弊端仍然没知，所以外科手术较为困难。正常常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1M-胆碱毛病性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终造成大脑内积聚减低。

G1D常常表现为痉挛猝死与大MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模M-中，G1D一系列最主要神经元功能毛病，常常独立于血大脑屏障相关的GLUT1胆碱持续性，而增加大脑部内浓度可以减轻病变。作者指出这些发现可能会与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展巩固大脑流入或透过合理替代位点的外科手术深入研究方法。

目前常用G1D的痉挛肉类疗法，仅能减轻2/3病变的运动持续性或痉挛猝死，而且并非普遍低剂量。有数据深入研究标示出，与生酮肉类外科手术方式也同样的，如三庚酸酰胺等营养物质有可能会通过回补反应，足量TCA（三烷基循环）的下方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据深入研究者们，进一步开展非商业性、开放标记系列的临床数据深入研究，对三庚酸酰胺外科手术深入研究方法进行深入研究报告。数据深入研究结果该网站刊发于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

数据深入研究共有纳入14名没接受生酮肉类外科手术的1M-胆碱毛病性疾病的儿童与。干涉手段为，在测试者日常常肉类中足量食品级三庚酸酰胺。

由于大多痉挛猝死不明显，病变或抚恤金的感觉足以常用深入研究报告。因此，数据深入研究者可用定量大MRI、神经元精神上学、血液深入研究、大脑稳定状态的核磁共有振检查等手段。

数据深入研究标示出，1名测试者（7%）没有人再次出现棘波；而其他测试者在运用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，部分病变神经元精神上表现以及大脑稳定状态增加。11名病变（78%），长期可用三庚酸脂后没再次出现副作用。3名测试者（21%）表现为呼吸道病变，1（7%）名测试者外科手术中断。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经元功能产生稳固影响。另外，数据深入研究的注意到指标可以构成一个最主要的基本，来深入研究报告代谢性大脑病（下方代谢产物持续性）的外科手术深入研究方法。

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总编辑： neuro207